完全圖解 認知癥的病因診斷與神經影像 pdf epub mobi txt 电子书 下载 2025

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　　～協助內外科醫師認識失智癥與腦影像～
　　失智癥診斷治療的必備知識、判斷與鑑彆等技巧。

　　全世界許多國傢現正步入高齡化社會，
　　失智癥患者的數量也以相當驚人的速度不斷增加。
　　儼然已從單純的醫療問題演變成整個社會的重要議題，
　　更左右著世界各國的相關政策走嚮。

　　失智癥強調的是後天認知功能受損而造成生活無法自理的概念。
　　最後被診斷為失智癥的個案在初診時的主訴和主要癥狀並不一定是記憶障礙，
　　也有可能是憂鬱、情感淡漠、失眠、人格改變，或身體倦怠等。
　　許多被診斷為失智癥的患者一開始齣現的典型癥狀其實是譫妄等意識障礙。
　　此外，也有不少主訴為記憶障礙的案例最後被判定是由功能性幻覺、妄想、
　　惡性腫瘤轉移至腦部、特殊型癲癇、憂鬱癥亞型等所引發。

　　本書的共同作者們都是活躍於臨床前綫的相關領域專傢，
　　將傳授讀者如何在臨床上實際應用上述的最新影像診斷法，
　　涵蓋瞭AD等各種失智癥原發性疾患的臨床特徵與影像所見，
　　以利於鑑彆診斷和更進一步的治療。
　　本書的目的是要讓讀者學習到失智癥診斷治療的必備知識、判斷與鑑彆等技巧，
　　是擴展該領域專門知識所不可或缺的一本工具書。

本書特色

　　◎涵蓋AD等各種失智癥原發性疾患的臨床特徵與影像，以利鑑彆診斷和更進一步治療。
　　◎匯整精神科、神經內外科、放射科等臨床專科醫師醫療專業，統閤診斷流程與手法差異。
　　◎說明治療期間不可忽視的所見、檢查重點與影像判讀技巧。

 

《現代神經退行性疾病的分子病理學與臨床轉化研究》 圖書簡介 本書旨在全麵深入地探討當前神經科學領域中最受關注的幾大神經退行性疾病的分子機製、病理生理學基礎及其最新的臨床轉化研究進展。本書特彆側重於阿爾茨海默病（AD）之外的、日益受到重視的疾病譜係，如帕金森病（PD）、路易體癡呆（DLB）、額顳葉癡呆（FTD），以及肌萎縮側索硬化癥（ALS）和亨廷頓病（HD）等。本書力求在高度專業化的基礎上，為神經科醫生、神經生物學傢、藥理學傢以及相關研究人員提供一個詳盡、前沿且富有啓發性的參考平颱。 第一部分：核心病理機製的深度解析 本書首先對當前公認的蛋白質錯誤摺疊和聚集理論進行瞭詳盡闡述，但重點聚焦於非澱粉樣蛋白-β（Aβ）和Tau蛋白主導的病理通路。 第一章：α-突觸核蛋白病理學與PD/DLB的分子基礎 本章深入剖析瞭α-突觸核蛋白（$alpha$-synuclein）在帕金森病和路易體癡呆中的核心作用。內容涵蓋： 結構與聚集動力學： 探討單體、寡聚體及縴維化形式的結構差異，特彆是脂質膜相互作用對聚集起始的影響。 細胞內運輸障礙： 分析α-突觸核蛋白如何乾擾綫粒體功能、內質網應激反應以及溶酶體/自噬係統的清除效率。 朊病毒樣傳播模型： 詳述體外和體內實驗如何支持α-突觸核蛋白病理在神經元間的“接種式”傳播，並闡明其在腦內播散的神經解剖學路徑。 遺傳性PD的基因型與錶型關聯： 重點討論SNCA基因的重復突變、LRRK2激酶活性異常以及GBA葡萄糖腦苷脂酶缺乏如何加速α-突觸核蛋白的積纍和毒性。 第二章：TDP-43蛋白病理與額顳葉癡呆的異質性 本書將FTD的病理學基礎置於核心地位，詳細區分瞭TDP-43蛋白病理與RNA結閤蛋白（RBP）功能失調之間的復雜關係。 TDP-43的正常功能與錯誤定位： 闡述TDP-43在RNA剪接、轉錄後調控中的關鍵作用，及其在疾病狀態下從核內丟失並聚集於細胞質的事件鏈。 FTD的分子亞型： 區彆由TDP-43蛋白病理主導的FTD亞型（如FTD-TDP）與由MAPT（Tau蛋白）異常引起的FTD亞型（如FTD-Tau），並探討兩者在臨床錶現和病程上的差異。 RNA調節網絡的紊亂： 討論微小RNA（miRNA）和長鏈非編碼RNA（lncRNA）如何被失調的RBP網絡所影響，進而影響神經元生存信號通路。 第三章：運動神經元疾病（ALS）中的蛋白質毒性與細胞相互作用 本章聚焦於肌萎縮側索硬化癥，探討涉及多種蛋白質的復雜病理網絡。 SOD1、FUS和C9orf72的毒性機製： 詳細分析超氧化物歧化酶1（SOD1）的錯誤摺疊、FUS蛋白的核質穿梭障礙，以及C9orf72重復擴增如何通過産生有毒的重復富肽（DPRs）和消耗GTPase等機製損害運動神經元。 神經膠質細胞在ALS中的作用： 強調小膠質細胞（Microglia）和星形膠質細胞（Astrocyte）功能失調在驅動運動神經元死亡中的炎癥驅動作用，並討論神經血管單元的損傷。 第二部分：疾病生物標誌物的發現與神經影像學的新範式 本部分著眼於疾病的早期檢測和疾病進展的監測，尤其側重於液體生物標誌物（Liquid Biopsy）和先進的神經影像技術。 第四章：血液與腦脊液中的生物標誌物譜 本章係統迴顧瞭用於區分不同退行性疾病的生物標誌物組閤。 PD/DLB的生物標誌物： 探討血漿中磷酸化α-突觸核蛋白（p-Syn）的測量方法、神經絲輕鏈（NfL）作為廣譜神經損傷指標的應用，以及基於新興技術的、針對特定病理標誌物（如寡聚體特異性抗體）的檢測進展。 FTD的分子診斷： 討論在腦脊液中測量特定神經絲蛋白（如NfL、NfH）和特定Tau蛋白亞型（如FTD相關的Tau）的臨床驗證數據。 疾病活動度的評估： 分析生物標誌物如何反映疾病的階段性變化，及其在臨床試驗中作為替代終點指標的潛力。 第五章：非結構性神經影像學的前沿技術 本書區彆於傳統關注解剖結構萎縮的介紹，聚焦於功能、分子和連接組學研究。 功能連接組（Functional Connectivity）分析： 利用靜息態功能磁共振成像（rs-fMRI）研究PD患者默認模式網絡（DMN）和額頂網絡（TPN）的連接性中斷，以及這些中斷與認知障礙的關聯。 彌散張量成像（DTI）在縴維束完整性評估中的應用： 重點分析白質完整性指標（如各嚮異性分數FA）在區分PD和非典型帕金森綜閤徵中的價值，以及TDP-43病變對特定縴維束的影響。 分子影像學的新進展： 介紹用於示蹤非A$eta$/Tau蛋白聚集體的新型放射性示蹤劑的研發進展，例如用於PET成像的靶嚮α-突觸核蛋白或TDP-43的探針，以及其在臨床前研究中的應用潛力。 第三部分：臨床轉化與治療策略的靶點選擇 本書的最後一部分將分子病理學發現與實際的治療乾預措施相結閤。 第六章：靶嚮蛋白質清除與功能調節的治療策略 本章探討瞭針對錯誤摺疊蛋白的直接乾預方法。 免疫療法： 比較主動免疫和被動免疫策略在清除聚集蛋白方麵的優劣，並重點介紹針對α-突觸核蛋白和Tau蛋白的臨床試驗的最新結果，特彆是其對運動功能和認知功能的影響。 小分子調節劑： 討論旨在穩定蛋白質構象、抑製聚集形成或增強內源性清除係統（如溶酶體途徑）的小分子藥物的機製和臨床前數據。 基因沉默技術（RNAi和反義寡核苷酸）： 詳細分析ASO技術在降低C9orf72和SOD1等基因産物錶達方麵的療效和遞送挑戰。 第七章：神經炎癥、綫粒體功能障礙與代謝乾預 本章著重於支持性療法和對疾病驅動因素的間接乾預。 免疫調節： 探討如何選擇性地調節小膠質細胞的錶型（從促炎M1到修復性M2），以減輕慢性神經炎癥對神經元的損害。 綫粒體生物學的靶點： 分析綫粒體動態平衡（融閤與分裂）、氧化磷酸化復閤物功能障礙在PD和ALS中的作用，並評估恢復綫粒體穩態的潛在藥物靶點。 營養與代謝乾預： 結閤最新的臨床研究，評估如生酮飲食、NAD+前體補充劑等在改善神經元能量代謝和延緩疾病進展中的理論依據和初步證據。 本書通過詳盡的病理學敘事、尖端的檢測技術以及前沿的臨床試驗數據，為研究人員提供瞭一個聚焦於AD以外的、具有高度臨床相關性的神經退行性疾病研究的綜閤性指南。其深度和廣度，使其成為該領域不可或缺的參考工具書。

作者簡介

鬆田博史

　　國立精神・神経醫療研究センター脳病態統閤イメージングセンター センター長）朝田 隆（東京醫科歯科大學 特任教授、メモリークリニックお茶の水 院長

朝田隆

　　東京醫科歯科大學 特任教授、メモリークリニックお茶の水 院長

唐澤秀治

　　船橋市立醫療センター脳神経外科 副院長

根本清貴

　　築波大學醫學醫療係臨床醫學域精神醫學 講師

鬆田博史

　　國立精神・神経醫療研究センター脳病態統閤イメージングセンター センター長

今井公文

　　國立國際醫療研究センター病院 精神科診療科長

今林悅子

　　國立精神・神経醫療研究センター脳病態統閤イメージングセンター臨床脳畫像診斷研究室 室長）東 晉二（築波大學醫學醫療係臨床醫學域精神醫學 講師

櫻井圭太

　　名古屋市立大學大學院醫學研究科放射綫醫學分野 講師

高橋晶

　　築波大學醫學醫療係臨床醫學域災害精神支援學 講師

住田薫

　　國立精神・神経醫療研究センター病院放射綫診療部

佐藤典子

　　國立精神・神経醫療研究センター病院 放射綫診療部長

德丸阿耶

　　東京都健康長壽醫療センター放射綫診斷科 部長

村山繁雄

　　東京都健康長壽醫療センター神経內科 高齢者バイオリソースセンター 部長

齊藤祐子

　　國立精神・神経醫療研究センター臨床検査部 醫長

塚田恵鯉子

　　築波大學附屬病院精神神経科 病院講師

伊藤公輝

　　東京都健康長壽醫療センター放射綫診斷科

新井哲明

　　築波大學醫學醫療係臨床醫學域精神醫學 準教授

森墾

　　東京大學大學院醫學係研究科生體物理醫學専攻放射綫醫學講座 講師

関根彩

　　築波大學附屬病院精神神経科

石川正憲

　　築波大學醫學醫療係臨床醫學域精神醫學 講師

橫山幸太

　　國立精神・神経醫療研究センター病院放射綫診療部

鈴木孝典

　　船橋市立醫療センター脳神経外科 醫長
 

總論

1何謂失智癥
．什麼是失智癥？
．對於何種個案類型應考慮下失智癥診斷？
．失智癥的流行病學
．失智癥的癥狀

2內科的失智癥診斷流程
．失智癥的醫學診斷流程
．失智癥的實際診斷流程

3腦神經外科的失智癥診斷流程
．腦神經外科的診療與記憶障礙門診
．腦神經外科記憶門診提供的診療服務

4影像診斷所需之腦部解剖學
．海馬區
．後扣帶迴及楔前葉
．頂葉聯閤區
．中腦被蓋區
．環迴

5影像診斷
．失智癥的影像診斷流程及其個彆特徵
．影像統計分析法的種類與特徵
．影像診斷的進步

各論
．阿茲海默癥
．晚發性與早發性阿茲海默癥特徵之比較
．阿茲海默癥引起的輕度認知障礙
．大腦類澱粉血管病變
．遺傳性彌漫性白質腦病閤併軸索球樣變
．神經元核內包涵體病 / 嗜伊紅核內包涵體病
．後皮質萎縮癥
．血管性失智癥
．路易氏體失智癥、伴隨失智之巴金森氏失智癥
．額顳葉型失智癥
．伴隨失智癥的肌萎縮側索硬化癥
．神經縴維纏結型老年失智癥
．嗜銀顆粒性失智癥
．常壓性水腦癥
．慢性硬腦膜下血腫
．普利昂病（庫賈氏癥）
．大腦皮質基底核退化癥
．亨丁頓舞蹈癥
．人類免疫不全病毒感染
．漸進性上眼神經核麻痹
．神經性梅毒
．語意型失智癥
．進行性非流暢性失語癥
．酒精性失智癥
．腦炎
．CADASIL、CARASIL
．海馬硬化型失智癥
．血管內淋巴瘤
．腦膠質瘤病（GC）
．廢用癥候群
．類似癥狀的分辨法
．A憂鬱癥 Depression
．B癲癇 Epilepsy
．前交通動脈瘤破裂引起之基底前腦性失憶
．肺癌等多發性轉移性腦瘤引發之失智狀態
．內頸動脈高度狹窄引發之可逆性失智狀態
．彌漫性軸突損傷（DAI）引發之認知功能障礙――高階腦功能障礙的一型
．腦齣血後遺癥性失智癥集錦
．為人所知但相當稀少的策略性梗塞（strategic infarction）所引發之失智癥
．暫時性全麵失憶：2～3天後的DWI影像
 

前言

　　日本社會高齡化速度不斷增加，且四位高齡者中約有一位就是失智癥患者或其高危險群。若此高齡化現況持續進展，預估到瞭2025年將有高達約700萬的失智癥患者，而成為不可忽視的社會問題。在這樣的情況下，更顯示齣失智癥早期篩檢的重要性。

　　目前以此為目的而能夠提供客觀資訊的影像診斷工具日新月異，其功能性更是不斷提升。X光和CT可作為迅速的診斷工具；MRI除瞭能提供更詳盡的腦部構造相關資訊（如神經連結和功能性連結）外，也能用來測量腦血流；而SPECT除瞭腦血流外，也能夠測量多巴胺轉運體蛋白。另外還有尚未取得保險給付的PET，除瞭能夠用來檢測腦部醣類代謝和阿茲海默癥（AD）元凶的β-類澱粉蛋白（Aβ）外，更能進一步呈現齣tau蛋白。由此可見，近年來在影像診斷及其分析方法方麵可說是有相當顯著的進步。然而，在進行失智癥篩檢時必須注意的重點，由於這些影像診斷方法充其量隻是輔助工具，仍需要藉由基本的麵談和行為觀察來正確掌握失智癥的臨床癥狀。在此前提之下，我們纔能將影像診斷適度整閤至包括治療在內的整閤診療體係中。

　　本書的共同作者們都是活躍於臨床前綫的相關領域專傢，其中有好幾位優秀的生力軍更是本書的主要執筆者。本書將傳授讀者如何在臨床上實際應用上述的最新影像診斷法，但並非隻一味地講解影像，而是涵蓋瞭AD等各種失智癥原發性疾患的臨床特徵與影像所見，以利於鑑彆診斷和更進一步的治療。換句話說，本書的目的是要讓讀者學習到失智癥診斷治療的必備知識、判斷與鑑彆等技巧，因此是各位讀者們擴展該領域專門知識所不可或缺的一本工具書。

　　目前與失智癥相關的醫師可大緻分為內科（包括神經內科和精神科）與腦神經外科醫師，而兩者在失智癥診斷的流程與手法上也多少有些差異。本書以此差異為基礎，在編寫時將讀者範圍從精神科、神經內外科、放射科等臨床專科醫師擴展至住院醫師、醫學係學生，乃至相關領域的醫療人員。若本書能夠達到預期的目的，而對各位讀者有所助益的話，將是我們無上的榮幸。

　　最後，ぱーそん書房的山本美惠子小姐在整個齣版過程中給予我們相當大的支持與協助，謹此緻謝。
 

评分☆☆☆☆☆

這次閱讀《完全圖解 認知癥的病因診斷與神經影像》，最讓我感動的，莫過於它在「神經影像」部分所展現的細膩與專業。我一直以為神經影像就是拍幾張照片，然後醫生看看就好，但這本書完全顛覆瞭我的想法。它就像一位經驗豐富的放射科醫師，帶領我一步步認識各種影像學檢查的原理、優勢，以及在診斷認知癥時，它們扮演的關鍵角色。從最基本的腦部電腦斷層掃描（CT），到更精密的磁振造影（MRI），再到能夠觀察腦部代謝和特定蛋白質沉積的正子攝影（PET），書中都提供瞭豐富的圖例，並且詳細解釋瞭影像上呈現的哪些「特徵」是重要的診斷線索。舉例來說，它會告訴你，在阿茲海默癥的MRI影像中，你可能會看到海馬迴明顯萎縮；在正子攝影中，你可能會看到類澱粉蛋白的異常沉積。這種將影像學的「看」與病理學的「懂」連結在一起的說明，對於我理解疾病的進展和診斷依據，有非常大的幫助。

评分☆☆☆☆☆

說實話，我一直覺得「認知癥」離我們很遙遠，似乎是老年人纔會遇到的問題。但讀瞭《完全圖解 認知癥的病因診斷與神經影像》之後，我纔發現自己錯得離譜。這本書對於「病因」的探討，真的非常紮實。它不隻是講大傢常聽到的「腦退化」，而是從分子層麵、細胞層麵，甚至基因層麵，去解析各種可能導緻認知癥發生的因素。我看到它介紹瞭許多最新的研究發現，像是神經發炎、粒線體功能障礙、突觸可塑性改變等等，這些都是我平常比較少接觸到的資訊，但書中都用非常清晰的圖解和簡明的文字來解釋，讓我能理解這些複雜的生化機製是如何一步步摧毀大腦功能。它也探討瞭許多危險因子，像是生活習慣、心血管疾病、甚至是空氣汙染，都可能對大腦健康產生影響。這讓我意識到，預防認知癥，其實是從日常生活中就該開始關注的，這本書的訊息真的非常實用且發人深省。

评分☆☆☆☆☆

這本書最讓我驚豔的，是它在「診斷」這個部分所呈現的深度與廣度。身為一個旁觀者，我過去對於認知癥的診斷，大概就是停留在「記憶力變差」這個刻闆印象。但《完全圖解 認知癥的病因診斷與神經影像》卻細膩地剖析瞭各種不同的認知癥類型，像是阿茲海默癥、額顳葉失智癥、路易氏體失智癥等等，並且一一介紹它們各自的特點、早期癥狀，以及與其他疾病的鑑別診斷。最讓我印象深刻的是，書中花瞭很大的篇幅闡述「神經影像」在診斷上的重要性。它不僅僅是單純介紹CT、MRI、PET掃描這些技術，而是深入解釋瞭在這些影像上，我們可以看到哪些「痕跡」，這些痕跡又代錶瞭什麼樣的病理變化。例如，它會教你如何辨識腦萎縮的部位、腦血管病變的狀況，甚至是如何透過PET掃描觀察葡萄糖代謝的異常。這種將臨床診斷流程與影像學知識緊密結閤的呈現方式，讓讀者對於醫生是如何一步步找齣病因，有瞭更立體的認識。

评分☆☆☆☆☆

哇，拿到這本《完全圖解 認知癥的病因診斷與神經影像》的時候，我真的覺得自己挖到寶瞭！身為一個在醫療領域工作、又對大腦科學充滿好奇心的人，我一直很想深入瞭解「認知癥」這個複雜的議題。市麵上相關的書籍很多，但很多都太學術、太艱澀，不然就是流於錶麵、說說故事。這本的「圖解」兩個字，聽起來就讓人眼睛一亮，我迫不及待翻開，果然沒讓我失望。第一眼就被那些精美的圖錶和結構清晰的插畫所吸引。它不是那種隨便放幾張示意圖敷衍瞭事的書，而是真的把大腦結構、病變過程，甚至是神經傳導的路徑，都畫得非常生動、細緻。我尤其欣賞它將一些抽象的概念，像是類澱粉蛋白斑塊的形成、tau蛋白纏結的發展，透過視覺化的方式呈現齣來，瞬間就讓理解的門檻降低好多。而且，圖解的旁邊搭配的文字，也不是生硬的學術術語堆砌，而是用相對淺顯易懂的語言解釋，甚至還有一些貼心的比喻，讓我這個非神經科專業背景的人也能邊看邊恍然大悟。

评分☆☆☆☆☆

我不得不說，《完全圖解 認知癥的病因診斷與神經影像》在「神經影像」的呈現上，真的是做到瞭「完全圖解」的境界。過去我對神經影像的認知，大多停留在黑白的斷層掃描圖，覺得看不太懂。但這本書不同，它不僅提供瞭大量的真實影像範例，更重要的是，它用非常清晰、精緻的插畫，將影像上看到的結構變化，與實際的病理過程和臨床錶現連結起來。比如說，它會針對某種認知癥，展示其典型的MRI影像，然後用箭頭指齣哪個部位的萎縮是關鍵，並在旁邊附上一張示意圖，解釋該部位的功能受損會如何影響患者的認知能力。這種「影像解讀」的教學方式，讓我這個非醫學專業的人，也能慢慢學會看懂影像。它也深入探討瞭不同影像技術的優劣和適用時機，像是PET掃描如何能夠早期偵測到疾病的生物標記，而MRI則能更清楚地評估腦部的結構變化。這本書真的讓我對神經影像學在認知癥診斷中的重要性，有瞭全新的認識，也讓我對這個領域感到更加著迷。